风湿性疾病诊治小要点一

风湿性疾病：是一组累及骨及周围软组织及其他相关组织和器官的慢性疾病。

风湿性疾病

分类

风湿性疾病原因和机制复杂多样，分类亦不完善，以下是内科书目录分类：

风湿热、类风湿关节炎、成人Still病、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、脊柱关节炎、干燥综合征、血管炎、特发性炎症性肌病、系统性硬化、骨关节炎、痛风、纤维肌痛综合征。

01

风湿热（RF）

定义：以一种因A组链球菌（GAS）感染咽部引起的迟发性、非化脓性后遗症。

流行病学：发病于任何年龄，常见5-15岁

临床表现：发病前1-6周常有上呼吸道GAS感染表现；游走性、多发性关节炎；心脏炎、风湿性心脏病。

检查：抗O（ASO）滴度超过1:；血沉和C反应蛋白升高。

治疗：青霉素（长效）是杀灭链球菌最有效药物；非甾体抗炎药（阿司匹林）；糖皮质激素。

预后：约70%的急性RF病人在2-3月恢复。

02

类风湿关节炎（RA）

定义：以一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。

流行病学：发病于任何年龄，80%发病于35-50岁，女性2-3倍于男性。

临床表现：晨僵，活动后减轻；腕、掌指、近端指间关节疼痛肿胀，对称性、持续性；关节畸形（"天鹅颈"及“纽扣花样”）；皮肤类风湿结节；血管炎；心包炎；间质性肺病、胸膜炎、肺结节样改变；正细胞正色素性贫血。

检查：血沉和C反应蛋白升高；类风湿因子（RF，非特异性）阳性率75%-80%；抗CCP抗体（特性性高）；影像学检查。

治疗：非甾体抗炎药；传统DMARDs（改善病情的抗风湿药），起效慢（1-6月），早期使用；生物DMARDs（TNF-α）;糖皮质激素(小剂量，短疗程）；植物药制剂（雷公藤）。

预后：80%以上RA病人能实现病情缓解，只有少数最终致残。

03

成人Still病（AOSD）

定义：是一组原因不明的临床综合征，为体内无菌性炎症反应，产生高热、关节肌肉痛等一系列症状。

流行病学：发病于任何年龄，女性稍多于男性，常见16-35岁。

临床表现：发热、皮疹(四肢近端、颈部、躯干，热退消失）、关节痛/关节炎；咽痛；肝、脾、淋巴结肿大。

检查：缺乏特性性检查，白细胞、中性粒升高。

治疗：非甾体抗炎药；糖皮质激素（首选）；免疫抑制剂。

预后：本病过程多样化，多数病人预后良好。

04

定义：是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病。

流行病学：我国患病率(30.13-70.41)/10万，女性多见，尤其20-40岁。

临床表现：蝶形红斑、盘状红斑；多发性浆膜炎；对称性多关节肿痛；狼疮性肾炎；心内膜炎；肺间质性病变；狼疮脑病；血红蛋白、白细胞、血小板下降；抗磷脂综合征；干燥综合征。

检查：抗核抗体ANA(几乎所有SLE病人，特异性低）、抗dsDNA抗体（标记抗体）、抗Sm抗体（标记抗体）;病情活动度指标（抗dsDNA抗体、补体C3C4低下、血沉、CRP、蛋白尿增多）。

治疗：糖皮质激素；免疫抑制剂（诱导缓解：环磷酰胺或吗替麦考酚酯；背景治疗：羟氯喹）。

预后：目前尚不能根治，10年生存率超过80%。

05

抗磷脂综合征（APS）

定义：是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病。

流行病学：多见年轻人，男女比1:9,女性中位年龄30岁。

临床表现：病态妊娠（自发性流产和死胎，多在妊娠4-9月）；血栓形成（所有动脉和静脉，恶性APS）。

检查：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2GPI抗体。

治疗：预防血栓形成（抗凝：肝素、华法林；抗血小板：阿司匹林）；避妊娠失败；糖皮质激素/免疫抑制剂。

预后：合理治疗，超过70%可以顺利分娩。

06

原发性干燥综合征（pSS）

定义：是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。

流行病学：我国患病率0.29%-0.77%，女性多见，男女比1:9-10,发病年龄多在30-60岁。

临床表现：口腔干燥症（口干；猖獗性龋齿；唾液腺炎：腮腺受累最常见；舌：痛、干、裂、潮红、舌乳头萎缩-镜面舌）；干燥性角结膜炎；下肢紫癜样皮疹；关节痛；其他外分泌腺体功能的内脏器官（呼吸道、消化道、阴道、肾小管、胆小管、胰腺导管）；中枢和周围神经受体受累；白细胞、血小板减少；发生淋巴瘤危险较普通人群高近40倍。

检查：80%以上病人ANA阳性；抗SSA（阳性率70%，敏感性高）、抗SSB（阳性率40%，特异性高）；高球蛋白血症（IgG）；干燥性角结膜炎检测；口腔干燥检测；唇线活检。

治疗：局部治疗（戒烟酒，人工泪液唾液）；系统治疗（出现唾液腺外表现病人：糖皮质激素、免疫抑制剂）；生物制剂（抗CD20单克隆抗体）。

预后：尚无根治疗法，预后良好。

07

特发性炎症性肌病（IIM）

定义：是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性疾病，包括多发性肌炎PM、皮肌炎DM、包涵体肌炎IBM、非特异性肌炎NSM和免疫介导的坏死性肌炎IMNM。

流行病学：我国发病率（0.5-8.4）/10万，发病年龄高峰在10-15岁和45-60岁。

临床表现：对称性四肢近端肌无力为特征；皮疹（向阳性皮疹：眼周、头面部胸前V区和肩背部）；"技工手"；肺部（间质性肺炎、呼吸困难）。

检查：肌酸激酶CK升高；抗氨酰tRNA合成酶抗体（特异性高，抗Jo-1抗体检出率较高）；肌电图：肌源性损害；肌活检（肌纤维肿胀、横纹消失、透明化、炎症细胞浸润）。

治疗：糖皮质激素（首选）；免疫抑制剂。

预后：约90%病情可改善，部分完全缓解，但易复发。

08

系统性硬化症（SSc）

定义：曾称硬化症，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响多器官的全身性疾病。

流行病学：患病率50-/万，发病年龄高峰在30-50岁，女性多见。

临床表现：约80%的病人首发症状为雷诺现象；皮肤（标志性病变，对称性：非可凹陷性肿胀期；硬化期-面具脸；萎缩期-光滑且薄）；关节疼痛畸形；消化道（发噎感、“西瓜胃”）；肺（间质性病变、最主要死亡原因）。

检查：受累组织广泛血管病变、胶原增殖、纤维化是本病的病理特征。90%ANA阳性；抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体（特异性）。

治疗：糖皮质激素（减轻水肿，不能阻止纤维化）；免疫抑制剂（用于合并脏器损伤者）；其他对症。

预后：发展缓慢，局限型预后一般好，弥漫型预后较差。